正常女性内生殖的发育系统由两侧副中肾管的上段发育成输卵管，中段融合形成子宫，下段形成阴道上2／3。若一侧副中肾管由于某种原因停止发育，中段融合不良或缺欠，则不能形成正常的子宫，可能形成残角子宫，完整侧的副中肾管发育成单角子宫。残角子宫90％以上与对侧子宫不通，仅有一条带状组织与发育好的子宫相连，此带多为实性，也可为一极细的通道，其内膜发育也不良，少部分残角子宫与对侧子宫相通，提示一侧副中肾管停止发育较晚，有部分融合。