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两性畸形的共同症状:
(1)概念:是患者体内性腺体结构和外部第二性征在不同程度上均具有两性特征,又被叫做间性者,都没有生育能力。
(2)两性畸形又可分为真假两性畸形的类别:
①假两性畸 :遗传性别是正常的XX、XY,但是第一和第二性征与遗传性别正好相反:
a、男性假两性畸形:核型为46,XY;X染色质检查为阴性,Y染色质检查为阳性,女性表型。
XY性腺退化症:46,XY;社会性别女性,胚胎早期具有胚胎性卵巢,但是卵母细胞等过早退化,一直表现类似卵巢退化症症状,属于X连锁性遗传.
睾丸女性化综合症:46,XY;社会性别女性,属于X连锁性遗传;表型的第二性征是典型女性,无女性生殖系统,没有子宫、没有卵巢及输卵管;但是有睾丸、能分泌雄性激素,没有受体,与男性结婚后才被发现。
b、女性假两性畸形:核型为46,XX;X染色质检查为阳性,Y染色质检查是阴性,表型接近男性。
肾上腺皮质过度发育综合症:46,XX;社会性别男性;由类固醇代谢的某种酶缺陷引起的。常染色体隐性遗传,具有输卵管和子宫,但是外生殖器和外部第二性征男性化.
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